Willebrand-Faktor

Von-Willebrand-Faktor

Von-Willebrand-Faktor

A3 Domäne nach PDB 1AO3
Vorhandene Strukturdaten: 1ao3, 1atz, 1auq, 1fe8, 1fns, 1ijb, 1ijk, 1m10, 1oak, 1sq0, 1u0n, 1uex, 2adf
Größe 2050 Aminosäuren; 225,7 kDa
Struktur Multimer
Precursor (2813 aa; 309 kDa)
Bezeichner
Gen-Namen vWF; F8VWF
Externe IDs OMIM193400   MGI98941
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 7450 22371
Ensembl ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930
UniProt P04275 Q2I0J7
Refseq (mRNA) NM_000552 NM_011708
Refseq (Protein) NP_000543 NP_035838
Genlocus Chr 12: 5.93 - 6.1 Mb Chr 6: 125.51 - 125.65 Mb
PubMed Suche [1] [2]

Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.

Der Von-Willebrand-Faktor wird von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. Kommt es zu einem Riss dieser Innenwand, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u.a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein Ib/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand.

Der Von-Willebrand-Faktor hat im Gegensatz zur zellulären Blutstillung keine direkte Funktion in der plasmatischen Blutgerinnung, da er zur Bildung des Fibrins nicht erforderlich ist. Durch seine direkte Beziehung (Trägerprotein) zum Gerinnungsfaktor VIII führt ein Mangel oder ein Defekt der Proteinstruktur durch diese unmittelbare Wechselwirkung auch zur Beeinträchtigung der plasmatischen Hämostase (Willebrand-Jürgens-Syndrom).

Siehe auch


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