Hypermobilitätssyndrom

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Hypermobilitätssyndrom
Klassifikation nach ICD-10
Q87.4 Marfan-Syndrom
Q79.6 Ehlers-Danlos-Syndrom
M24.4 Habituelle Luxation und Subluxation eines Gelenkes
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Einem Hypermobilit√§tssyndrom liegt in der Regel eine erblich bedingte Hypermobilit√§t zugrunde. Diese muss nicht nur auf die Gelenke beschr√§nkt sein, sondern kann auch andere Manifestationen wie Mitralklappenprolaps, schlaffe Haut, Neigung zu Knochenbr√ľchen, Wanderniere und Muskelschw√§che umfassen.[1]

Inhaltsverzeichnis

Abgrenzung und Verbreitung

Vom Hypermobilitätssyndrom spricht man dann, wenn bei Betroffenen allein durch die Hypermobilität Symptome wie Schmerzen und Funktionseinschränkungen auftreten, die sonst keiner anderer Krankheit (z.B. Rheuma) zuzuordnen sind. Es ist nicht bekannt, wie viele Menschen unter dem Hypermobilitätssyndrom leiden.

Die Hypermobilit√§t der Gelenke ist bei Kleinkindern physiologisch und variiert bei Erwachsenen je nach ethnischer Zugeh√∂rigkeit, bei den Europ√§ern von ca. 10-15% und den Asiaten bis zu 35%. Frauen sind h√§ufiger betroffen als M√§nner. Gleichzeitig k√∂nnen diese anatomischen Voraussetzungen auch besondere F√§higkeiten (Ballett, Eiskunstlauf, Kunstturnen, rhythmische Sportgymnastik etc.) verleihen. Aber Menschen mit √ľberbeweglichen Gelenken ohne Symptome sind einfach nur hypermobil.

Klinische Erscheinungen/Diagnose

Die klinischen Merkmale des Hypermobilitätssyndroms sind vielfältig im Erscheinungsbild und der Ausprägung; Schmerz ist aber allen vorrangig.
Defekte Kollagene und Proteine beeinflussen den Bindegewebeaufbau und somit können Knorpel, Gelenke, Sehnen, Muskeln, Weichteile und die Haut betroffen sein. Signifikantestes äusseres Zeichen ist die Überstreckbarkeit von Gelenken. Betroffen können alle Gelenke sein, einzelne oder Gelenkgruppen.

Betroffene klagen √ľber abnormal geh√§ufte Verrenkungen, Verspannungen, Sehnenansatzentz√ľndungen, Bandscheibenvorf√§lle, Luxationen und Subluxationen von Gelenken und Paresen. Andere Abnormit√§ten sind Balance- und Koordinationsprobleme, bsd. im Zusammenhang mit unbewussten Bewegungen, das verminderte Ansprechen auf Lokalan√§sthetikum, Panikattacken und eben verst√§rktes Schmerzempfinden. Im Zusammenhang damit wurden noch nicht alle ausl√∂senden Prozesse umfassend erforscht und verstanden.

Zur Erfassung der Hypermobilit√§t gelten die Kriterien des Beighton- Score als das Standardmessinstrument.[2] Im Weiteren werden Familienhistorie, Schmerzempfinden und Verlauf der Erkrankung zur Diagnosesicherung eines Hypermobilit√§tssyndroms herangezogen. Patienten f√ľhlen sich oft missverstanden, da diese Krankheit in dem Bewusstsein der √Ąrzteschaft noch nicht weit verbreitet ist und durch ihre Mannigfaltigkeit es schwer f√§llt, sie eindeutig zuzuordnen.

Beginn/Prognose/Therapie

Der Beginn der Beschwerden beim Hypermobilit√§tssyndrom variiert bei den Betroffenen und ist ebenso vielf√§ltig wie die Symptome. Fr√ľheste Erscheinungsform ist bei Kleinkindern mit Schwierigkeiten beim Laufen lernen. Eine zweite Gruppe erlebt die ersten Probleme w√§hrend der Pubert√§t bzw. der sp√§ten Wachstumsphase. Das sp√§teste Auftreten wird meist in den drei√üiger Jahren der Betroffenen verzeichnet, wenn nach einer Ver√§nderung der Lebensumst√§nde oder nach einem Unfall erste ernsthafte Symptome auftreten. F√ľr alle gilt aber, dass die Krankheit meist einen progressiven, fortschreitenden Verlauf nimmt und nicht selten als eine Abw√§rtsspirale wahrgenommen wird. Zwar ist allgemein bekannt, dass Hypermobilit√§t mit zunehmenden Alter nachl√§sst, nur leider ist das bei den Betroffenen nicht der Fall.

Es gibt zurzeit weder in der Ursache noch in den Symptomen eine Behandlung der Erkrankung.

Um die Lebensqualit√§t weitgehend zu erhalten, sollten Umst√§nde geschaffen werden, bei denen die Risikofaktoren minimiert und die stabilisierenden Muskelfunktionen gest√§rkt werden. Das bedeutet die Vermeidung von lang anhaltenden, ausdauernden oder sich oft wiederholenden T√§tigkeiten und die parallele Muskelst√§rkung durch spezielle Physiotherapie. Tempor√§re Bandagen und Schienen k√∂nnen helfen, die Anforderungen von schwierigen Alltagsaufgaben zu meistern, ohne jedoch dauerhaft die Muskeln zus√§tzlich zu schw√§chen. Operationen am Muskel-Skelett-Apparat bringen meistens nicht den gew√ľnschten Erfolg und sollten weitgehend vermieden werden.

Die Lebenserwartung ist normal, wenn man von den wenigen Fällen mit starker Gefäßbeteiligung absieht. Die Lebensqualität ist durch die auftretenden Schmerzen und Funktionseinschränkungen aber deutlich eingeschränkt.

Literatur

Dt. Ges. f. Orthop√§die und orthop√§d. Chirurgie + BV d. √Ąrzte f. Orthop√§die (Hrsg.) Leitlinien der Orthop√§die, Dt. √Ąrzte-Verlag, 2. Auflage, K√∂ln 2002

Becker-Capeller D, MH Weber: Primary Generalized Fibromyalgia Syndrome ,Rheumatology.1994; 33: 889

Beighton score

Hasler C; Dick W (2002) Spondylolyse und Spondylolisthese im Wachstumsalter.; Spondylolysis and Spondylolisthese during growth. Der Orthopäde, Vol. 31 (1), p: 78-87

Keer, R., Grahame, R. (2003) Hypermobility Syndrome - Recognition and Management for Physiotherapists

Sachse, J. (2004) Die lokale pathologische Hypermobilität. Eine Übersicht. Manuelle Medizin, Vol. 42(1): 17-26

Schilling F, Stofft E (2003) Das Hypermobili√§t-Syndrom ‚Äď √úbersicht und Pathologie der Kollagentextur. Osteologie, Vol 12 (4): 205-232

Virta L; Rönnemaa T (1993) The association of mild-moderate isthmic lumbar Spondylolisthese and low back pain in middle-aged patients is weak and it only occurs in women. Spine, Vol. 18 (11), p: 1496-503

Einzelnachweise
  1. ‚ÜĎ Forbes C. D., e.a.: Farbatlas der inneren Medizin, FischerVerlag, 2008, S.140, ISBN 3437412124, hier online
  2. ‚ÜĎ Firth H. V., e.a.: Oxford desk reference: clinical genetics, Oxford University Press, 2005, S.138, ISBN 0192628968, hier online
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